1
Бр. астма. Муковисцидоз?
Спрашивает: Елена
Пол: Женский
Возраст: 16 лет
Хронические заболевания: Хр. пиелонефрит единственной левой почки, с признаками викарной гипертрофии и умеренной пиелоэкстазией. Гипертрофия левого надпочечников. Дефицит массы тела. Хр. панкреатит. Миопия высокой степени обоих глаз(-8). ГЭРБ с терминальным эзофагитом. Простая мигрень. Дистальная полинейропатия. ПМК. Эмфизема лёгких. Бронхиальная астма, тяжелое течение. Муковисцидоз? Атопический дермит. Аллергический ринит. Аменорея вторичная. БЭН 2-3 со. Целиакия. Аллергия к БКМ. Гипокортизопемия. Хр. Тонзилит. Вокальные изменения щж
Здравствуйте. Ребенку 16 лет. С детства плохая прибавка веса, ставили дисбактериозы, бронхиты, пневмонии. Потом поставили астму. Ещё много сопутствующих заболеваний. Терапия не помогает. Все время приходится добавлять то гормоны, то другие препараты. Врачи заподозрили муковисцидоз. Девочка в 15 лет при росте 160 весила всего 32 кг. Добавили парентеральное питание и направили на потовую пробу. Первая-промежуточный результат, вторая-отрицательная. В копрограмме большое количество нейтрального жира, стул маслянистый, эластаза кала-80. Лобик солоноватый(после душа даже) Сейчас ребёнок набрал до 162/44, но потом опять начал терять в весе, не смотря на прием смеси и калорийное питание. Проходим обследование в центре мв. В посеве обнаружили синегнойную палочку(позвонили перед повторным приемом, т. к. были записаны в чистый день). Дочка уже 2 раза лежала в реанимации на кислороде. Сатурация то нормальная, то может понизится до 88-91%. По кт легких год назад двухсторонняя эмфизема, признаки бронхита, добавочная вена v. azigoz. Дочка постоянно кашляет, мучает отдышка Дефекация 4-5 раз в сутки. С 7 класса на домашнем обучении, т. к. тяжело долго ходить и когда ходила в школу постоянно болела
1) Какова вероятность, что подтвердят этот диагноз, если проба отрицательная?
2) В случае если сделают генетический тест и он тоже будет отрицательный, тогда МВ точно не подтвердится?
3) И можно ли использовать какие-нибудь искусственные способы для набора веса(гастростома или порт система), ребенок пьет уже эти смеси много лет и эффекта особого нет. Несколько раз ставили зонд и катетер для парентерального питания. Дочка уже наотрез зонд не хочет ставить, а в стационар каждый раз ложится для капельниц с питанием не получается. В последнее время ещё стала вялая, тяжело засыпает и встаёт. 9 ноября положат ещё в неврологию, в связи с дистальной полинейропатией и частыми приступами мигрени. Терапию в данный момент я опишу ниже
1) Какова вероятность, что подтвердят этот диагноз, если проба отрицательная?
2) В случае если сделают генетический тест и он тоже будет отрицательный, тогда МВ точно не подтвердится?
3) И можно ли использовать какие-нибудь искусственные способы для набора веса(гастростома или порт система), ребенок пьет уже эти смеси много лет и эффекта особого нет. Несколько раз ставили зонд и катетер для парентерального питания. Дочка уже наотрез зонд не хочет ставить, а в стационар каждый раз ложится для капельниц с питанием не получается. В последнее время ещё стала вялая, тяжело засыпает и встаёт. 9 ноября положат ещё в неврологию, в связи с дистальной полинейропатией и частыми приступами мигрени. Терапию в данный момент я опишу ниже
Категория: Детский пульмонолог
Похожие и рекомендуемые вопросы
Муковисцидоз или брониронхиалтная астма? Дочка 8 лет, частые обструктивные бронхиты...
Расшифровка ФВД Помогите пожалуйста описать результаты ФВД. Мне делали в 2018 году...
Бр астма или дыхательный невроз? Скажите пожалуйста какие обследования и анализы нужно...
Как исключить диагноз Ребенку в 2014 голду в мед карте сделали запись бронхит с асматическим...
Бронхиальная астма под вопросом В диагностическом центре проводилась спирография +...
Ком в горле, тяжело дышать Такая проблема, три недели назад на фоне стресса (к такому...
Диагностика методом T-SPOT. TB Была проведена Диагностика методом T-SPOT. TB
Результат...
Кашель и удушье у взрослого, нехватка воздуха, не ковид Подскажите как обследоваться....
Нел ли ошибок в спирометрии Помогите, пожалуйста, разрбраться. Сыну 16 лет. С 4-х...
Лёжа тяжело вздохнуть У меня несколько лет подряд, временами в положении лёжа не хватает...
Опухоль гортани Весной отец (60 лет) попал в реанимацию (ночью начал задыхаться),...
Не уходит вес У меня такая проблема. Я с декабря решил сбросить вес, его у меня не...
Тест на астму Сегодня сделала текст бронхолитиком и метахоликом, оба теста отрицательны....
Очень тяжело дышать Меня зовут Татьяна и мне 31 год. У меня полгода назад появился...
Тяжесть в желудке. Тяжело дышать Помогите пожалуйста приблизительно понять что со...
Снижение массы тела , Добрый день, мне 26 лет, я девушка. Я не могу похудеть. Мой...
Приступы сухого кашля, прием интала Дочке 5 лет, с марта-апреля мучает кашель сухой,...
Бронхиальная астма методы лечения В августе поставили диагноз бронхиальная астма,...
Вероятность онкологии есть или нет? Почему то я худею.
Проблема в том, что за 2 месяца...
Тяжело дышать при влажности Ув. Врачи. Очень последнее время мучаюсь с дыханием. В...
6 ответов
Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса.
Также не забывайте благодарить врачей.
Также не забывайте благодарить врачей.
Елена 2020-11-01 20:05
К вопросу выше
терапия:
серетид 500/50 2 раза в день
спирива респимат 2 дозы вечером
пульмикорт 1000 2 раза в день
беродуал 2 дозы 4 раза день
преднизалон 5 таб в 7 утра и 5 таб в 10 утра
креон 25000 1 капсула каждый приём пищи
элоком на места атопического дерматита
канефрон 2 драже 3 раза в день курсами
церукал при сильной тошноте и(или) рвоте
Гептрал 2 таблетки 1 раз в день
урососан 2 капсулы на ночь
фосфалюгель 1 пакетик 4 раза в день
эзомепразол 1 капсула 2 раза в день
Кеторол в/м при мигрени и сильных болях
Витрум 1 таблетка в обед
бифидубакерии 1 пакетик 3 раза в день
смесь (1.5 ккал. На мл) 200 мл 3 раза в день
Заранее спасибо за ответ.
терапия:
серетид 500/50 2 раза в день
спирива респимат 2 дозы вечером
пульмикорт 1000 2 раза в день
беродуал 2 дозы 4 раза день
преднизалон 5 таб в 7 утра и 5 таб в 10 утра
креон 25000 1 капсула каждый приём пищи
элоком на места атопического дерматита
канефрон 2 драже 3 раза в день курсами
церукал при сильной тошноте и(или) рвоте
Гептрал 2 таблетки 1 раз в день
урососан 2 капсулы на ночь
фосфалюгель 1 пакетик 4 раза в день
эзомепразол 1 капсула 2 раза в день
Кеторол в/м при мигрени и сильных болях
Витрум 1 таблетка в обед
бифидубакерии 1 пакетик 3 раза в день
смесь (1.5 ккал. На мл) 200 мл 3 раза в день
Заранее спасибо за ответ.
0
Очень похоже на муковисцидоз. Учитывая отсутствие дорназы альфа(тигераза, пульмозим) эффект от лечения небольшой. Мутаций много, но тяжёлых всего около 30. В каком центре проходите обследования? Красовский?
Концентратор есть?
Концентратор есть?
0
Елена 2020-11-02 07:33
Обследование проходим в центре муковисцидоза в Мытищах. Сказали, то если почтовая проба отрицательная, то диагноз мы маловероятен. До этого в стационаре в другом городе дочка дышала пульмозимом неофициально 7 дней(в качестве эксперимента, по астме нельзя нам сказали его назначать, из-за этого в выписке он не указан) так же тогда дышали тобрамицином. Дочке стало лучше, хотя бы начала отходить тогда мокрота. Концентратора дома нет, только небулайзер. Врачи не ставят ДН и не видят смысла дышать кислородом. Хотя иногда это и правда бы не мешало. И ещё вы не ответили на вопрос на счёт гастростомы, возможно ли как-то её поставить, или это можно только после подтверждения диагноза мв?
0
Дефицит массы тела при кистозном фиброзе или муковисцидозе предусматривает постановку гастростомы, но направление дают после установления диагноза.
0
Елена Ивановна Кондратьева должна разобраться!
0