0

Шарко Мари Тута

Спрашивает: Никита
Пол: Мужской
Возраст: 18 лет
Хронические заболевания: Вроде нет
Здравствуйте, мне в 7 лет поставили диагноз Наследственная мото-сенсорная нейропатия (Шарко Мари Тута 1 тип) и у меня от 3 до 7 лет были атрофии мышц но асимметричные, то есть правая сторона больше атрофировалась, чем левая, разница довольно большая ходил на носочках. Потом атрофия остановилась, потом сделали операцию по удлинению сухожилия и я жил спокойно, но сейчас (мне 18) начались мышечные слабости и поддергивания по телу, сдал на Креатинкиназа МБ вышел 80.4 ед. (норма 0-24). В моей семье ни разу не наблюдалось это заболевание, мне не делали генетический анализ, а просто написали НМСН-1 типа аутосомно-доминантный, но как я знаю отец не болен этим и вся его родня. Скажите пожалуйста, может ли эта болезнь течь асимметрично и может ли прогрессироварие взять паузу как в моем случае? Я сомневаюсь в правильности диагноза, так как сами доктора спорили между собой и не очень были уверены диагнозом.

При рождении у меня была мозговая травма и были поражены нейроны в заднетеменной области. Скажите пожалуйста может ли это быть последствием этой травмы?
Категория: Невропатолог
Добавлен: 9 июля 2023 года

Похожие и рекомендуемые вопросы

Шарко-Мари-Тута У меня такой вопрос: у матери мужа болезнь шарко-мари-тута. У его...
Генетическая кнсультация по ГМПК Несколько дней назад при прохождении УЗИ сердца получил...
Прояснить диагноз У меня диагноз невральная амиотрафия Шарко Мари. Вопрос: это не...
Вероятность развития болезни Альцгеймера Подскажите вероятность развития болезни Альцгеймера....
Мозжечковая аттаксия У моей бабушки по папиной линии было заболевание мозжечковая...
Шарко-Мари-Тута и анализы при беременности У меня заболевание Шарко-Мари-Тута, мутация...
Некласичесеая форма ВДКН Ребёнку 1г10 мес, поставили вакцину первую инфантрикс гекса,...
Анализ на генетические заболевания Мужчине 26 лет, диагноз- неврозоподобная шизофрения....
Синдром угнетения у новорождённого Помогите разобраться. Ребёнок первый от 2 беременности...
Наследственность туберозного склероза У моего мужа диагноз Легкая форма туберозного...
Нейрофиброматоз Помогите пожалуйста разобраться в сложившейся ситуации: Мне поставили...
Шарко-Мари-Тута, расшифровка анализа Уважаемый специалист. Помогите, пожалуйста, расшифровать...
Наследование Шарко мари Подскажите пожалуйста. Есть 2 брата, у старшего заболевание...
Сбой в центральной нервной системе температура нервозы Меня беспокоит поднятие температуры...
Обнаружен ген smn1 Перед ЭКО назначили анализ на наличие наиболее частых наследственных...
Анализ на генетическую тромбофилию Помогите мне пожалуйста разобраться в анализах,...
Миастения под вопросом!? Уже 2 месяца беспокоит слабость в нижних конечностях (как...
Повышена КФК Александр Анатольевич у меня такая проблема В Субботу я сдал анализ на...
Нейрофиброматоз у мальчика 3,5г У нас у биологического отца поставлен диагноз нейрофиброматоз,...

1 ответ

Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса.
Также не забывайте благодарить врачей.
Киченко Светлана Николаевна
невропатолог 2024-10-20 16:00
Никита здравствуйте

Ваша ситуация действительно сложная, и чтобы точно понять, что происходит, нужно учитывать несколько факторов, начиная с диагноза **Шарко-Мари-Тута (НМСН-1)**, и возможного влияния травмы, полученной при рождении.

### Что можно сказать о заболевании Шарко-Мари-Тута (НМСН-1 тип):
1. **Прогрессирование и паузы**: Болезнь Шарко-Мари-Тута (наследственная моторно-сенсорная нейропатия) может иметь различное течение. Прогрессирование заболевания может быть медленным, с периодами относительной стабильности (пауз), как в ващем случае. Но возобновление симптомов (слабость, подёргивания) в молодом возрасте — это возможная часть процесса.
   
2. **Асимметрия**: Хотя классически эта болезнь обычно вызывает симметричное поражение мышц, в некоторых случаях могут быть асимметричные проявления, как это у тебя было в детстве. Это может быть связано с индивидуальными особенностями заболевания.

3. **Креатинкиназа (КК-МВ)**: Повышенный уровень креатинкиназы указывает на возможное повреждение мышц, но это не специфично для Шарко-Мари-Тута и может наблюдаться при других мышечных или нервных заболеваниях.

### Возможность травмы:
Поражения нейронов вследствие родовой травмы (особенно в заднетеменной области) могут приводить к моторным нарушениям, но они, как правило, более выражены с раннего возраста и не должны вызывать такую клиническую картину спустя много лет.

### Действия и рекомендации:
1. **Генетический анализ**: Если в семье нет наследственных случаев заболевания, важно провести генетический тест, чтобы подтвердить или исключить диагноз Шарко-Мари-Тута. Это поможет в точной постановке диагноза и планировании лечения.
   
2. **Электромиография (ЭМГ)**: Этот тест позволит оценить состояние нервов и мышц, выявив, есть ли повреждения нервов, характерные для нейропатии.

3. **Неврологическая консультация**: Обратиться к неврологу, который специализируется на наследственных заболеваниях нервной системы, для повторной оценки состояния, особенно с учетом травмы при рождении.

### Итог:
Болезнь Шарко-Мари-Тута может проявляться асимметрично, и паузы в её течении возможны, но для точного диагноза важно провести генетический анализ и дополнительные исследования. Ваша история с родовой травмой также может иметь влияние на развитие двигательных нарушений, но это требует более детального изучения.

Всех благ!
0
Платная консультация

Поиск по сайту

Вверх ↑
Задать вопрос