0
Синдром Элерса-Данло
Спрашивает: Ирина
Пол: Женский
Возраст: 44 года
Хронические заболевания: синдром Рейно.
Здравствуйте, пожалуйста, посмотрите изменения крови во время сильного болевого криза, с высокой температурой, рвотой, головной болью, судорогами в ногах. Показатели передаю только те, которые указаны в выписке из больницы.
Гемоглобин-163
Эритроциты-5,62
ЦП-0,87
Лейкоциты-10,57
Тромбоциты не указаны
П/Я-5
С/я-88
Лимфоциты-5
Моноциты-2
СОЭ-1
ПТИ-76
КФК-721
Железо-11,1
Биохимия в норме, нет только показателя общего белка.
ОАМ в норме, очень низкая плотность.
Гепатиты исключены.
Анализ принадлежит молодому человеку,25 лет, без вредных привычек. Этот приступ не первый, впервые попал в реанимацию. Выписан с ОРВИ, дополнительных консультаций не рекомендовано. Рекомендовано- исключить тренажерный зал, переохлаждения, смесь НУТРИЗОН для восполнения белка. В дальнейшем показатели крови нормализовались. Ответьте, пожалуйста, на ряд вопросов, очень важных для меня.
1. Всегда, даже при высокой тмпературе и явном воспалении очень низкая СОЭ либо в пределах нормы. (это семейное). С чем связано?
2. При болевых кризах проведено исследование на дельта-аминолевулиновую кислоту (для исключения острой перемежающейся порфирии). В разовой пробе (не в суточной), сразу после приступа, АЛК повышена. (у меня и у сына). Характерно ли повышение АЛК для тромбоцитопатии Элерса-Данло?
3. Какую скорую помощь я могу оказать в домашних условиях при кризе, описанном выше? Какие препараты, в том числе и витаминные, нужно исключить? Что с сосудами- расширены или сужены во время криза? Кровь разжижена или наоборот идет загущение? Какое обезбаливающее можно использовать так, чтобы не навредить? В частности, можно ли применять солпадеин, в состав которого входит кодеин?
В семье наследственная форма синдрома Рейно. Предположительное заключение генетика (очный прем) - синдром Марфана. Но при Марфане одним из базисных препаратов являются бета-адреноблокаторы, а в нашем случае имеется их неперносимость. Во всех поколениях синдром Рейно. Все с синдромом-диспластики, повышенная растяжимость кожи, голубые склеры, гипермобильность суставов, легко образовывающиеся гематомы, в основном на руках и ногах, кожа ранимая, но долгих кровотечений не бывает. Очный прием гематолога- патологии не обнаружено. На фоне синдрома Рейно два случая онкологии в семье. Извините, если слишком много информации, и если сумбурно описала проблему. Пожалуйста, проконсультируйте. Заранее благодарна, Ирина.
Гемоглобин-163
Эритроциты-5,62
ЦП-0,87
Лейкоциты-10,57
Тромбоциты не указаны
П/Я-5
С/я-88
Лимфоциты-5
Моноциты-2
СОЭ-1
ПТИ-76
КФК-721
Железо-11,1
Биохимия в норме, нет только показателя общего белка.
ОАМ в норме, очень низкая плотность.
Гепатиты исключены.
Анализ принадлежит молодому человеку,25 лет, без вредных привычек. Этот приступ не первый, впервые попал в реанимацию. Выписан с ОРВИ, дополнительных консультаций не рекомендовано. Рекомендовано- исключить тренажерный зал, переохлаждения, смесь НУТРИЗОН для восполнения белка. В дальнейшем показатели крови нормализовались. Ответьте, пожалуйста, на ряд вопросов, очень важных для меня.
1. Всегда, даже при высокой тмпературе и явном воспалении очень низкая СОЭ либо в пределах нормы. (это семейное). С чем связано?
2. При болевых кризах проведено исследование на дельта-аминолевулиновую кислоту (для исключения острой перемежающейся порфирии). В разовой пробе (не в суточной), сразу после приступа, АЛК повышена. (у меня и у сына). Характерно ли повышение АЛК для тромбоцитопатии Элерса-Данло?
3. Какую скорую помощь я могу оказать в домашних условиях при кризе, описанном выше? Какие препараты, в том числе и витаминные, нужно исключить? Что с сосудами- расширены или сужены во время криза? Кровь разжижена или наоборот идет загущение? Какое обезбаливающее можно использовать так, чтобы не навредить? В частности, можно ли применять солпадеин, в состав которого входит кодеин?
В семье наследственная форма синдрома Рейно. Предположительное заключение генетика (очный прем) - синдром Марфана. Но при Марфане одним из базисных препаратов являются бета-адреноблокаторы, а в нашем случае имеется их неперносимость. Во всех поколениях синдром Рейно. Все с синдромом-диспластики, повышенная растяжимость кожи, голубые склеры, гипермобильность суставов, легко образовывающиеся гематомы, в основном на руках и ногах, кожа ранимая, но долгих кровотечений не бывает. Очный прием гематолога- патологии не обнаружено. На фоне синдрома Рейно два случая онкологии в семье. Извините, если слишком много информации, и если сумбурно описала проблему. Пожалуйста, проконсультируйте. Заранее благодарна, Ирина.
Похожие и рекомендуемые вопросы
Синдром Элерса-Данло Доктор. Мой вопрос о синдроме Элерса-Данло сосудистого типа и...
Низкое СОЭ У меня в оак-соэ СОЭ 1, эритроциты 57.2, гемоглобин 16.9, все остальное...
Низкие железо и ферритин Несколько лет назад была диагностирована б-12 и железодефицитная...
Низкий ферритин при нормальном гемоглобине и сыв. Железе Подскажите, нужно ли принимать...
Низкие тромбоциты при других повышенных показателях Александр Борисович! Последние...
Низкий показатель ОЖСС. Какой препарат без побочек для ЖКТ выбрать? У меня полгода...
Низкий ферритин после лечения Помогите, пожалуйста! В январе этого года по анализу...
Результаты общего анализа крови Пишу вам с таким вопросом. Сдала общий анализ крови...
Содержание железа в крови в норме, цветной показатель низкий Ребёнку 1 год. После...
Некоторые отклонения в анализах крови Доброго времени суток! Сегодня забрал анализы...
Нейтропения, снижено соэ, и другие показатели Дочка переболела вирусной инфекцией....
Низкий гемоглобин 98 соэ30 В течении 5 лет у меня низкий гемоглобин 100,98,102,96...
Это лейкоз? Помогите пожалуйста Я очень прошу у вас помощи. 2 недели назад почувствовала...
Нейтрофилы и лейкоцитоз с рождения, персистенция вирусов Доктор. У ребенка с рождения...
Показатели крови при колите и хроническом гастрите Подскажите сдала общий анализ крови...
Помощь в расшифровке анализов в комплексе с симптомами Прошу помощи в расшифровке...
Низкие тромбоцциты Жене 38 лет. С 1 августа 2015г. стали на теле появляться синяки...
Помогите пожалуйста расшифровать анализ крови Помогите пожалуйста расшифровать анализ...
Низкие показатели некоторых позиций по крови держатся очень продолжительное время Мне 26 лет. В декабре была запланирована операция на колене (мениск, разрыв связки. При здаче анализов были понижены некоторые показател
2 ответа
Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса.
Также не забывайте благодарить врачей.
Также не забывайте благодарить врачей.
Здравствуйте.
Попытаюсь ответить по порядку.
1. В данном случае низкое СОЭ связано с наличием эритроцитоза, который может носить как первичный, так и вторичный характер.
2. Для синдрома Элерса- Данло увеличение аминолевулиновой кислоты не характерно.
3. Для исключения острой перемежающей порфирии необходимо исследование дельта-аминолевулиновой кислоты из суточного количества, связь с приступом не обязательна, и что важно- обследование на порфобилиноген.
Я бы посоветовал уточнение диагноза в условиях Гематологического центра. Оказывать помощь самостоятельно, вне стационара, я бы не рекомендовал, в случае порфирии это может привести к серьезным последствиям.
Прием анальгина и содержащих его препаратов ,в случае порфирии, противопоказан. В диагностике помощь может оказать консультация невролога.
Удачи.
Попытаюсь ответить по порядку.
1. В данном случае низкое СОЭ связано с наличием эритроцитоза, который может носить как первичный, так и вторичный характер.
2. Для синдрома Элерса- Данло увеличение аминолевулиновой кислоты не характерно.
3. Для исключения острой перемежающей порфирии необходимо исследование дельта-аминолевулиновой кислоты из суточного количества, связь с приступом не обязательна, и что важно- обследование на порфобилиноген.
Я бы посоветовал уточнение диагноза в условиях Гематологического центра. Оказывать помощь самостоятельно, вне стационара, я бы не рекомендовал, в случае порфирии это может привести к серьезным последствиям.
Прием анальгина и содержащих его препаратов ,в случае порфирии, противопоказан. В диагностике помощь может оказать консультация невролога.
Удачи.
1
Платная консультация