0

Синдром Элерса-Данло

Спрашивает: Ирина
Пол: Женский
Возраст: 44 года
Хронические заболевания: синдром Рейно.
Здравствуйте, пожалуйста, посмотрите изменения крови во время сильного болевого криза, с высокой температурой, рвотой, головной болью, судорогами в ногах. Показатели передаю только те, которые указаны в выписке из больницы.
Гемоглобин-163
Эритроциты-5,62
ЦП-0,87
Лейкоциты-10,57
Тромбоциты не указаны
П/Я-5
С/я-88
Лимфоциты-5
Моноциты-2
СОЭ-1
ПТИ-76
КФК-721
Железо-11,1
Биохимия в норме, нет только показателя общего белка.
ОАМ в норме, очень низкая плотность.
Гепатиты исключены.
Анализ принадлежит молодому человеку,25 лет, без вредных привычек. Этот приступ не первый, впервые попал в реанимацию. Выписан с ОРВИ, дополнительных консультаций не рекомендовано. Рекомендовано- исключить тренажерный зал, переохлаждения, смесь НУТРИЗОН для восполнения белка. В дальнейшем показатели крови нормализовались. Ответьте, пожалуйста, на ряд вопросов, очень важных для меня.
1. Всегда, даже при высокой тмпературе и явном воспалении очень низкая СОЭ либо в пределах нормы. (это семейное). С чем связано?
2. При болевых кризах проведено исследование на дельта-аминолевулиновую кислоту (для исключения острой перемежающейся порфирии). В разовой пробе (не в суточной), сразу после приступа, АЛК повышена. (у меня и у сына). Характерно ли повышение АЛК для тромбоцитопатии Элерса-Данло?
3. Какую скорую помощь я могу оказать в домашних условиях при кризе, описанном выше? Какие препараты, в том числе и витаминные, нужно исключить? Что с сосудами- расширены или сужены во время криза? Кровь разжижена или наоборот идет загущение? Какое обезбаливающее можно использовать так, чтобы не навредить? В частности, можно ли применять солпадеин, в состав которого входит кодеин?
В семье наследственная форма синдрома Рейно. Предположительное заключение генетика (очный прем) - синдром Марфана. Но при Марфане одним из базисных препаратов являются бета-адреноблокаторы, а в нашем случае имеется их неперносимость. Во всех поколениях синдром Рейно. Все с синдромом-диспластики, повышенная растяжимость кожи, голубые склеры, гипермобильность суставов, легко образовывающиеся гематомы, в основном на руках и ногах, кожа ранимая, но долгих кровотечений не бывает. Очный прием гематолога- патологии не обнаружено. На фоне синдрома Рейно два случая онкологии в семье. Извините, если слишком много информации, и если сумбурно описала проблему. Пожалуйста, проконсультируйте. Заранее благодарна, Ирина.
Категория: Гематолог
Добавлен: 8 ноября 2014 года

Похожие и рекомендуемые вопросы

Синдром Элерса-Данло Доктор. Мой вопрос о синдроме Элерса-Данло сосудистого типа и...
Низкое СОЭ У меня в оак-соэ СОЭ 1, эритроциты 57.2, гемоглобин 16.9, все остальное...
Низкие железо и ферритин Несколько лет назад была диагностирована б-12 и железодефицитная...
Низкий ферритин после лечения Помогите, пожалуйста! В январе этого года по анализу...
Результаты общего анализа крови Пишу вам с таким вопросом. Сдала общий анализ крови...
Некоторые отклонения в анализах крови Доброго времени суток! Сегодня забрал анализы...
Нейтропения, снижено соэ, и другие показатели Дочка переболела вирусной инфекцией....
Низкий гемоглобин 98 соэ30 В течении 5 лет у меня низкий гемоглобин 100,98,102,96...
Это лейкоз? Помогите пожалуйста Я очень прошу у вас помощи. 2 недели назад почувствовала...
Показатели крови при колите и хроническом гастрите Подскажите сдала общий анализ крови...
Низкие тромбоцциты Жене 38 лет. С 1 августа 2015г. стали на теле появляться синяки...
Помогите пожалуйста расшифровать анализ крови Помогите пожалуйста расшифровать анализ...
Низкие показатели некоторых позиций по крови держатся очень продолжительное время Мне 26 лет. В декабре была запланирована операция на колене (мениск, разрыв связки. При здаче анализов были понижены некоторые показател

2 ответа

Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса.
Также не забывайте благодарить врачей.
Соболев Александр Борисович
гематолог 2014-11-08 12:51
Здравствуйте.
Попытаюсь ответить по порядку.
1. В данном случае низкое СОЭ связано с наличием эритроцитоза, который может носить как первичный, так и вторичный характер.
2. Для синдрома Элерса- Данло увеличение аминолевулиновой кислоты не характерно.
3. Для исключения острой перемежающей порфирии необходимо исследование дельта-аминолевулиновой кислоты из суточного количества, связь с приступом не обязательна, и что важно- обследование на порфобилиноген.
Я бы посоветовал уточнение диагноза в условиях Гематологического центра. Оказывать помощь самостоятельно, вне стационара, я бы не рекомендовал, в случае порфирии это может привести к серьезным последствиям.
Прием анальгина и содержащих его препаратов ,в случае порфирии, противопоказан. В диагностике помощь может оказать консультация невролога.
Удачи.
1
Платная консультация
Ирина 2014-11-08 13:01
Спасибо большое, Александр Борисович.
0

Поиск по сайту

Вверх ↑
Задать вопрос