0

Склеродермия (?)

Спрашивает: Елена
Пол: Мужской
Возраст: 16 лет
Хронические заболевания: не указаны
Здравствуйте, Андрей Анатольевич.

Прошу Вашей консультации по постановке диагноза.

Пациент - подросток, муж., 16 лет.
Диагнозы: атопический дерматит, непереносимость белка коровьего молока (пищевая аллергия), геморрагический васкулит (2013 год), вторичный функциональный дисбаланс иммунной системы. Хр. тонзиллит, отит.
Наблюдается у гематолога, иммунолога, аллерголога, ЛОР.

Появилось светло-розовое пятно на коже в области груди. Консультировались с дерматологом. Выписана мазь кандидерм, 10 дней 2 р/день. На фоне мази пятно исчезло. Но затем появилось вновь, уже большего диаметра. Также аналогичное пятно появилось и на другой стороне грудной клетки.
Дерматолог подозревает диагноз склеродермия.

Вопрос: поскольку диагноз склеродермия серьёзный, хотелось бы понимания - какие методы / анализы могут наиболее точно подтвердить или опровергнуть его?

Из "нехороших" симптомов - холодеют кончики пальцев кистей (синдром Рейно?), кончик носа Руки холодные на улице, на фоне эмоциональных переживаний и т. п. Но этот симптом у него с рождения. Также с рождения постоянно мёрзнут ступни ног, часто влажные.

Буду признательна, если уделите внимание моему вопросу. Очень переживаем.
Категория: Ревматолог
Добавлен: 26 июня 2022 года

Похожие и рекомендуемые вопросы

Системный склероз Я задавала вопрос дерматологу на этом сайте по поводу пятна на бедре,...
Аутоимунные заболевания У меня около 10 лет болят суставы в основном запястья и пальцы...
Склеродермия (?) Андрей Анатольевич. По неизвестной мне причине сайт не даёт возможность...
Лечение феномена Рейно Андрей Анатольевич. Поставлен диагноз начальная стадия системной...
Лечение серонегативного РА Заранее благодарю за ответ. Ситуация следующая - в июне...
Как отличить системную склеродермию от кожной Андрей Анатольевич ещё подскажите пожалуйста...
Воспалился сустав на руке У сына воспалился сустав на большом пальце правой руки....
Анф 640 гомогенный, антитела к гистонам и ДНК В наябре 19г заболели плечевые суставы,...
Скв или другое аутоимунное заболевание? 5 месяцев назад родила ребенка спустя 3 месяца...
Исключить все риски Андрей Анатольевич. С 2018 года мучают боли в ногах, все началось...
Как отличить склеродермию от другого заболевания Года назад отдыхала на море и сильно...
Похожи ли симптомы на системную склеродермию? Не оставляйте пожалуйста без ответа 3...
Склеродермия прогноз Андрей Анатольевич очеь нуждаюсь в вашей консультации. В 2014...
Уплотнения на пальцах рук Помогите, пожалуйста, начали болеть и опухать указательный...
Как исключить системное заболевание В октябре 2019 года при сдаче оак обнаружили повышенные...
Вопрос номер 2 Андрей Анатольевич Я так понял моя ветка была перенаправлена, в...
Помогите определиться с возможным диагнозом Уважаемый доктор В течение нескольких...
Системный васкулит Доктор. Доктор на основании положительных антиакулярных тел поставила...

20 ответов

Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса.
Также не забывайте благодарить врачей.
Юз Андрей Анатольевич
ревматолог 2022-06-26 22:24
Кожная склеродермия (Морфея) никак не связана с системной склеродремией и даже не является её симптомом. Никакого отношения к ревматологии она так же не имеет. Для верификации высыпаний надо делать биопсию.

Описанные проблемы с конечностями синдром Рейно не являются чисто клинически. Поменьше читайте бредятину в Рунете, мой Вам совет
0
Елена 2022-06-27 06:41
Спасибо большое, Андрей Анатольевич, за внимание к нашей проблеме и комментарии.

"Для верификации высыпаний надо делать биопсию". Ок, понятно.

Спасибо Вам большое!
0
Незнакомец 2022-06-28 19:11
Это склеродермия, но может оверлап с скв или еще чем-то. И поменьше слушайте ревматологов, которые диплом непонятно как получили, знают они крайне мало о склеродермии. Вы хорошо описали симптомы, по ним можно сказать, что это склеродермия с 99%. Ничего страшного в этом нет, соблюдайте рекомендации, следите за сосудами, а главное следите за кожей, исключите контактные виды спорта, где можно повредить кожу, избегайте жаркого солнца и все будет хорошо. Это ограниченная форма. Надеюсь ответил вам. Всего хорошего.
0
Елена 2022-06-28 19:40
Спасибо большое за неравнодушие и внимание к моему вопросу!

Будем думать по поводу перечня анализов, которые необходимо сдать в первую очередь.
Ситуация очень беспокоит.
0
Юз Андрей Анатольевич
ревматолог 2022-06-30 23:50
Я свой диплом, квалификацию и свою личность в отличие от некоторых не скрываю. Если Ваша квалификация позволяет Вам оказывать консультации в специальности "ревматология" - обратитесь к администрации сайта, предоставьте Ваши документы и общайтесь с пациентами официально, как врач, отвечая за свои слова, а не подговариваясь к чужой теме, вводя пациентов в заблуждение.

Во всех источниках написано, что системный прогрессирующий склероз (ранее "системная склеродремия") и склеродремия (Морфея) - это совершенно разные заболевания, имеющие разную природу (нарушение метаболизма коллагена при морфее, и аутоимунная реакция при системном склерозе, обусловленная циркуляцией антител scl-70). Поэтому в современной номенклатуре эти заболевания называются по-разному, во избежание путаницы, которая в странах со слаборазвитой медициной, имеющих стандарты и терминологию, устаревшие на десятилетия, до сих пор имеет место быть.

Патолог не нашёл в биоптате убедительных признаков склеродермии, нет и признаков, характерных для коллагенозов. Кожные изменения при системном склерозе вовсе носят совершенно другой характер.

"Оверлап"-феномен - это чисто лабораторный термин. Клинические такие диагнозы поставить крайне трудно, и надо иметь клинику, которой у пациента нет. Учите пропедевтику ревматологических заболеваний. Это основы.

Обращаясь к Елене: можете сдать АНФ с определением титра антител и типа свечения. Если титры будут менее 1: 640, прогрессирующий системный склероз исключается
1
Елена 2022-07-01 15:06
Андрей Анатольевич, спасибо Вам большое за комментарий по назначению анализа
(сдать АНФ с определением титра антител и типа свечения).

Очень волнуемся за склеродермию, т. к. в истории у пациента уже есть аутоиммунное (геморрагический васкулит), атопический дерматит, мальабсорбция, эпизоды токсикодермии, упорные отиты, назофарингит.
И все это на фоне охраннительного режима, домашнего обучения, постоянного мониторинга, диет и т. п.

И тут ещё шокированы склеродермией.

Рекомендованный Вами анализ пройдём. Спасибо Вам, Андрей Анатольевич!
0
Юз Андрей Анатольевич
ревматолог 2022-07-01 15:56
Пурпура Шойлен-Генноха имеет к ревматологии довольно опосредованное отношение. Конкретные антитела, если таковые имеются, для этого заболевания не определены и причины остаются не ясны. К тому же заболевание полностью излечимо без каких-либо последствий и специальных методов терапии.

На фоне атопического дерматита АНФ может быть также повышен, имейте ввиду.
0
Елена 2022-07-04 02:50
Андрей Анатольевич, здравствуйте.
Пока на данном этапе сдали анализы. Ждём результат.
Но очно ревматолог поставил ССД. На основании пятен, биопсии, склеродактилии и Рейно. Теперь нужно понимание формы ССД.
И пройти обследование организма (УЗИ, экг, эхо и т. п.). Очень печально на душе от этого всего.

Андрей Анатольевич, каково Ваше мнение, какова истинная причина ССД? Генетика? Психо-эмоциональный фон?
Что то иное?

Спасибо Вам за ответы.
0
Юз Андрей Анатольевич
ревматолог 2022-07-04 09:22
У него кожа на фалангами пальцев в складку собирается?

Пришлите мне фотографии кистей.

Тест с холодной водой делали?

Перечитайте результат биопсии. Там нет убедительных данных за склеродермию. Прям написано прямым текстом. 

У меня тут уже 4 пациента с Украины поступали за один месяц с тяжёлыми ревматологическими диагнозами, годами получавшие лечение цитостатиками. Когда начинали разбираться, как был поставлен диагноз, оказалось, что не было никаких данных,чтобы хотя бы такой диагноз заподозрить. Проводили диагностику: ни один не подтвердился. Вот тут очень напоминает тот же самый случай. Посмотрим, конечно, по АНФ. Но я ещё раз повторюсь, что прогрессивный системный склероз не имеет таких кожных проявлений, плюс нет убедительных данных за синдром Рейно.
0
Елена 2022-07-04 19:27
Андрей Анатольевич, здравствуйте. Прилагаю фото кистей.
0
Елена 2022-07-04 19:40
Андрей Анатольевич,
По кистям - здесь ещё есть такой нюанс, что пациент годами "рвет" кожу вокруг ногтей. Дурная привычка и упрямство. На фото будет трудно дать правильную оценку.

С холода, или перенервничает - кисти рук всегда ледяные. Иногда бывает "мраморность" в синеву. Фото нет, к сожалению, сейчас.
Ноги также часто просто ледяные. В зимнее время постоянно мёрзнут, влажные. Приходится ходить либо в валенках, либо в спецобуви для работ в Сибири.
Ноги у него такие с рождения. Руки - по-моему, вскоре после васкулита начали холодеть. Т. е. с 2013 года приблизительно.
Капилляроскопии в нашем городе не делают, к сожалению.
0
Елена 2022-07-04 20:47
Вы пишете: "Перечитайте результат биопсии. Там нет убедительных данных за склеродермию. ".
В микроскопическом описании - лимфогистиоцитарная инфильтрациия вокруг сосудов и приматов кожи и т. д.

Я бы до потолка прыгала, пути бы Рейно отсутствовал. А что за тест с холодной водой?

Сппсмбо Вам, Андрей Анатольевич!
0
Юз Андрей Анатольевич
ревматолог 2022-07-05 07:20
Синдром Рейно - это изменение цвета кожных покровов при попадании в условия холода: кончики пальцев белеют, затем багровеют и появляется боль при изменении цвета. Похолодание конечностей не имеет к синдрому Рейно никакого отношения. Приложил фото синдрома Рейно.

Насчёт биопсии: вы читайте не описание препарата, а заключение. Вы не патолог, чтобы интерпретировать гистологическую картину. 

Склеродактилии тут нет даже близко.
0
Елена 2022-07-05 08:37
Андрей Анатольевич, спасибо Вам. Вы даёте надежду.

Мы сейчас ждём анализы. Я обязательно пришлю их Вам по получении.

Если не сложно - пришлите пожалуйста ссылку или описание "холодового теста" на Рейно.

Спасибо Андрей Анатольевич.
0
Юз Андрей Анатольевич
ревматолог 2022-07-05 09:09
Видимо хотел написать, забыл. Поместите кисть руки под струю холодной воды на две минуты. Если появятся изменения, аналогичные фотографии, это синдром Рейно.
0
Елена 2022-06-28 14:15
Андрей Анатольевич, здравствуйте. Пришли результаты биопсии. Прикладываю.

Подскажите тактику дальнейших действий и перечень необходимых анализов, если можно.

Спасибо Вам за Вашу работу.
0
Юз Андрей Анатольевич
ревматолог 2022-06-28 14:25
С этим к дерматологу. В любом случае тут нет признаков ревматологического процесса.
0
Елена 2022-06-28 14:50
Андрей Анатольевич, спасибо за оперативность ответа.

На данный момент нужно определиться с исключением системной склеродермией.

Какие исследования нужно пройти?
1. Ревматиодный фактор
2. Срб
3. Иммунные комплексы
4.? Какие то специфические?

Хотелось бы полностью обследовать ребёнка, чтобы не "пропустить" системной формы, а также вовремя назначать соответствующее лечение.

На данном этапе будем проводить капилляроскопию. Если посоветуете ещё дополнительные необходимые исследования - будет отлично.

Консультацию дерматолог прилагаю.
0
Елена 2022-06-28 14:55
0
Юз Андрей Анатольевич
ревматолог 2022-06-28 15:59
Кожная склеродермия не является симптомом системного склероза. Это совершенно разные заболевания, между собой не связанные.
0

Поиск по сайту

Вверх ↑
Задать вопрос