0
Болезнь Шёгрена и болезнь двигательного нейрона одновременно?
Спрашивает: Наталья
Пол: Женский
Возраст: 50 лет
Хронические заболевания: не указаны
Здравствуйте, у меня очень не стандартный случай.
Началось все летом 2018 года, до этого я считала себя здоровым человеком, ну кроме лишнего веса.
Лишний вес ушёл сам по себе без моего участия - за полгода минус 50 кг. Исчезли слюна и слезы, 3 мес была температура 37,5-38. Изначально поставили диагноз болезнь Шёгрена, АНФ 1: 640 ядерное крапчатое свечение. Хронический паренхиматозный сиалоаденит, хронический дакриоаденит. По биопсии МСЖ - болезнь Шёгрена.
Но в октябре 2018 года на фоне приёма метипреда началась миопатия, не стероидная, слабость мышц проксимальных частей рук и ног. Я стала плохо ходить. В августе 2019 на ЭМГ иголками произошла трансформация из первично-мышечного в нейрональный уровень поражения, под вопрос поставили БАС.
Неврологи считают, что это иммуноопосредованное БШ-ассоциированное поражение мотонейронов с формированием дыхательных, бульбарных и двигательных нарушений. Я почти не хожу самостоятельно, на коляске, сила мышц в баллах 1-2 из 5. Плохо глотаю, ЖЕЛ < 50%, сплю на аппарате неинвазивная вентиляция лёгких НИВЛ.
Ревматологи считают что БШ отдельно, а все что по мышцам - это не к ним.
И ещё у меня есть позитивность по гену HLA-B51, один врач невролог поставил нейро-Бехчет с поражением передних рогов спинного мозга и мотонейронов, слюнных и слезных желез, суставов, кожи и слизистых.
Ревматологи опровергли. Так как на МРТ нет очагов. И язвы во рту и половых органах не такие, как надо при Бехчета.
Сейчас метипред 6 мг.
Были 7 сеансов плазмафереза, 11 шт пульс-терапии метилпреднизолоном по 500 мг, полгода циклофосфан по 1000 мг раз в месяц (не помог вообще), ну и на постоянке метипред, в разных дозах, сейчас 6 мг.
Так как диагноз неврологов и ревматологов разный, то они не могут найти общий язык и все время меня отправляют друг к другу.
Подскажите, пожалуйста, бывает ли поражение мотонейронов при болезни Шёгрена? А при нейро-Бехчет?
Бывает ли сухой синдром при БАС?
НИКТО ничего не знает, и меня отправили на дожитие в паллиатив.
Началось все летом 2018 года, до этого я считала себя здоровым человеком, ну кроме лишнего веса.
Лишний вес ушёл сам по себе без моего участия - за полгода минус 50 кг. Исчезли слюна и слезы, 3 мес была температура 37,5-38. Изначально поставили диагноз болезнь Шёгрена, АНФ 1: 640 ядерное крапчатое свечение. Хронический паренхиматозный сиалоаденит, хронический дакриоаденит. По биопсии МСЖ - болезнь Шёгрена.
Но в октябре 2018 года на фоне приёма метипреда началась миопатия, не стероидная, слабость мышц проксимальных частей рук и ног. Я стала плохо ходить. В августе 2019 на ЭМГ иголками произошла трансформация из первично-мышечного в нейрональный уровень поражения, под вопрос поставили БАС.
Неврологи считают, что это иммуноопосредованное БШ-ассоциированное поражение мотонейронов с формированием дыхательных, бульбарных и двигательных нарушений. Я почти не хожу самостоятельно, на коляске, сила мышц в баллах 1-2 из 5. Плохо глотаю, ЖЕЛ < 50%, сплю на аппарате неинвазивная вентиляция лёгких НИВЛ.
Ревматологи считают что БШ отдельно, а все что по мышцам - это не к ним.
И ещё у меня есть позитивность по гену HLA-B51, один врач невролог поставил нейро-Бехчет с поражением передних рогов спинного мозга и мотонейронов, слюнных и слезных желез, суставов, кожи и слизистых.
Ревматологи опровергли. Так как на МРТ нет очагов. И язвы во рту и половых органах не такие, как надо при Бехчета.
Сейчас метипред 6 мг.
Были 7 сеансов плазмафереза, 11 шт пульс-терапии метилпреднизолоном по 500 мг, полгода циклофосфан по 1000 мг раз в месяц (не помог вообще), ну и на постоянке метипред, в разных дозах, сейчас 6 мг.
Так как диагноз неврологов и ревматологов разный, то они не могут найти общий язык и все время меня отправляют друг к другу.
Подскажите, пожалуйста, бывает ли поражение мотонейронов при болезни Шёгрена? А при нейро-Бехчет?
Бывает ли сухой синдром при БАС?
НИКТО ничего не знает, и меня отправили на дожитие в паллиатив.
Категория: Ревматолог
Похожие и рекомендуемые вопросы
Постановка диагноза и лечение, Иерсиниоз и его последствия Доктор! Меня зовут Владимир,...
Болезнь щегренп Сдавали анализ крови. , посмотрите пожалуйста, по анализам Тттчто...
Совместимость препаратов Плаквенил и Аксеф Подскажите пожалуйста. Принимаю планквенил...
Синдром сухого глаза-Шегрен Внезапно появилась сухость глаз, носоглотки и зуд во влагалище....
Это болезнь Шегрена? Мой вопрос про болезнь Шегрена.
Я уже больше 20 лет ношу контактные...
Кожный синдром васкулита? Скажите, пожалуйста, могут ли данные высыпания быть проявлением...
Десквамативный глоссит. Болезнь Бехчета? Страдаю десквамативный глосситом уже более...
Сакроилеит тазобедренного сустава В последнее время нет возможности двигаться.
Очень...
AL- амилоидоз Подскажите пожалуйста, возможно ли исключить AL-амилоидоз, лабораторными...
Неясный диагноз Расчитываю на ваш опыт и мастерство, как говорится пациентка моя мам...
Болезнь Вегенера, гранулематоз У меня семь месяцев назад осенью изменилась спинка...
Диагностика болезни Бехчета Подскажите пожалуйста, какие анализы можно сдать для исключения...
От воспаления тазобедренного сустава, чем можно полечиться? У меня сильно восполился...
Сакроилиит односторонний Андрей Анатольевич!
История очень длинная. Постараюсь вкратце....
Узловая эритема У ребенка 8 лет узловатая эритема. Уже месяц стоматит не проходит,...
Васкулит? Петехии? На ногах появились вот такие точечные высыпания, как будто капилляры...
Болезнь Шегрена? Полгода назад остро воспалилась околоушная слюнная железа, после...
Онемение конечностей и боли в мышцах Помогите, пожалуйста, разобраться. Изначально...
Это болезнь Шегрена? У меня сухость всего организма. Сухость глаз. Горла, носа, по...
Шегрена синдром У меня увеличились малые слюнные железы под губой, и заметила что...
21 ответ
Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса.
Также не забывайте благодарить врачей.
Также не забывайте благодарить врачей.
Болезнь Шегрена, как любой другой коллагеноз, вызывает поражение мелких сосудов, проще говоря, васкулит. Он, в свою очередь, приводит к поражению переферических нервов, вызывая полинейропатию. Этот феномен очень широко описан в литературе и встречается не так уж редко. Впервые информация о подобном осложнении появилась в литературе в 1980 году.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5974632/#:~:text=Chronic%20inflammatory%20demyelinating%20polyneuropathy%20(CIDP)%20is%20uncommon%20in%20pSS.,or%20absent%20deep%20tendon%20reflexes. (перевести можно при помощи встроенного в браузере переводчика)
Одним из эффективных способов терапии является внутривенное введение иммуноглобулинов.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31527298/
Касательно ксеростомии и ксерофтальмии: ни стероиды, ни другие иммуносупрессанты никак не улучшают этот симптом. Единственное, что помогает: препарат пилокарпин. Одно из торговых названий - Саладжен.(https://pda.rlsnet.ru/tn_index_id_9700.htm).
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5974632/#:~:text=Chronic%20inflammatory%20demyelinating%20polyneuropathy%20(CIDP)%20is%20uncommon%20in%20pSS.,or%20absent%20deep%20tendon%20reflexes. (перевести можно при помощи встроенного в браузере переводчика)
Одним из эффективных способов терапии является внутривенное введение иммуноглобулинов.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31527298/
Касательно ксеростомии и ксерофтальмии: ни стероиды, ни другие иммуносупрессанты никак не улучшают этот симптом. Единственное, что помогает: препарат пилокарпин. Одно из торговых названий - Саладжен.(https://pda.rlsnet.ru/tn_index_id_9700.htm).
0
Наталья 2021-09-14 10:05
Про саладжен знаю, мы с мужем привозили из Европы его до пандемии.
Полинейропатия исключена неврологами. ЭНМГ стимуляционная не содержит её признаков.
У меня есть мононейропатия малоберцовых нервов. Стопы висят. Хожу в стоподержателях.
ALS либо ALS-like syndrome (точно не знаю пока) поражает не нервы, а передние рога и мотонейроны.
Про полинейропатию и мононейропатию ревматологи знают.
А вот что при БШ может быть motor neurons desease - этого шее описано в российских протоколах.
А так как боковой амиотрофический склероз не лечится, то меня и не лечат, зачем лечить БШ, все равно скоро умрешь от дыхательных проблем.
Полинейропатия исключена неврологами. ЭНМГ стимуляционная не содержит её признаков.
У меня есть мононейропатия малоберцовых нервов. Стопы висят. Хожу в стоподержателях.
ALS либо ALS-like syndrome (точно не знаю пока) поражает не нервы, а передние рога и мотонейроны.
Про полинейропатию и мононейропатию ревматологи знают.
А вот что при БШ может быть motor neurons desease - этого шее описано в российских протоколах.
А так как боковой амиотрофический склероз не лечится, то меня и не лечат, зачем лечить БШ, все равно скоро умрешь от дыхательных проблем.
0
Наталья 2021-09-14 10:17
Я просто пытаюсь понять, действительно ли при БШ либо при нейро-Бехчет не может быть поражения мотонейронов и это два разных заболевания - одно ревматологическое, а другое - нейродегенеративное. И почему ревматологи не хотят признать, что это поражение входит в состав БШ, а отсылают к Неврологам?
А неврологи считают что это иммуноопосредованное БШ-ассоциированное поражение мотонейронов. И считают, что надо лечить как аутоиммунное заболевание.
Кто прав?!
А неврологи считают что это иммуноопосредованное БШ-ассоциированное поражение мотонейронов. И считают, что надо лечить как аутоиммунное заболевание.
Кто прав?!
0
Наталья 2021-09-14 10:32
Нет. Только биопсию МСЖ, мышцы и кожно-мышечного лоскута. МРТ мышц всего тела делали. Эмг иголками - генерализованный нейрональный процесс во всех мышцах, включая интактные плюс первично-мышечный процесс вследствие развившейся стероидной миопатии. Энмг стимуляционная - фибуллярные туннели малоберцовых нервов.
0
Вам надо сделать биопсию малоберцового нерва для точной диагностики. Тогда станет понятно, какого характера поражение нерва имеет место быть.
Не обязательно покупать именно Саладжен, можно покупать пилокарпин любого производителя.
Ген, выявленный у Вас, вообще не входит в стандарты диагностики болезни Бехчета (см. Ниже). Вообще, все гены группы HLA следует рассматривать лишь как фактор риска развития определенных заболеваний, но не 100% диагностический маркер.
Болезнь Бехчета ставится на основании следующих критериев:
Основной:
Не обязательно покупать именно Саладжен, можно покупать пилокарпин любого производителя.
Ген, выявленный у Вас, вообще не входит в стандарты диагностики болезни Бехчета (см. Ниже). Вообще, все гены группы HLA следует рассматривать лишь как фактор риска развития определенных заболеваний, но не 100% диагностический маркер.
Болезнь Бехчета ставится на основании следующих критериев:
Основной:
- рецидивирующий афтозный стоматит или герписоподобные высыпания чаще 3 раз за 12 месяцев
- рецидивирующие кожные или генитальные афты
- подтвержденный увеит или ретинальный васкулит
- Другие кожные проявления, в частности, узловатая эритема, папуллезные или акнеподобные кожные высыпания
- Позитивный тест Патерги с интервалом в 24 и 48 часов.
0
В целом, возможно так же, что эти проявления вообще не связаны между собой. Но уж очень мне подозрительна вся эта история.
0
Наталья 2021-09-14 11:10
Интересно, что все это дебютировало практически одновременно, с интервалом 3 месяца. А раньше я даже не знала, где наша поликлиника находится. Вообще не была никогда у врачей.
А сейчас даже ходить не могу.
Спасибо за консультацию! Попробую спросить у врачей насчёт такого обследования.
А сейчас даже ходить не могу.
Спасибо за консультацию! Попробую спросить у врачей насчёт такого обследования.
0
Я бы в любом случае попробовал у Вас терапию иммуноглобулинами. Только вот её стоимость, мягко говоря, не очень дешёвая. Потому что обследовать можно сколько угодно, но пробовать-то надо что-то
0
Наталья 2021-09-14 12:07
Для меня это не проблема. Я имею инвалидность 2 гр, и все лекарства для меня в РФ бесплатно. Лишь бы назначили.
0
Да, это вот как-раз проблема. Где Вы проживаете?
0
Я так понимаю, наблюдали Вас в НИИ Насоновой?
0
Наталья 2021-09-15 08:43
В НИИР им Насоновой подтверждали БШ, исключали нейро-Бехчет и полимиозит.
0
И у меня-то в Москве даже неврологов знакомых нет нормальных.
Обратитесь в клинику на Россолимо и выскажите мое предложение относительно генеза жалоб, биопсии и терапии иммуноглобулинами. Возможно, удастся добиться какой-то диагностики дополнительной и терапии. Статью эту им так же распечатайте. Это уважаемая база данных доказательной медицины. На неё можно опираться.
Обратитесь в клинику на Россолимо и выскажите мое предложение относительно генеза жалоб, биопсии и терапии иммуноглобулинами. Возможно, удастся добиться какой-то диагностики дополнительной и терапии. Статью эту им так же распечатайте. Это уважаемая база данных доказательной медицины. На неё можно опираться.
0
Наталья 2021-09-15 10:26
Спасибо!
У меня есть неврологи, попробую их убедить.
Вот ещё печальная статья.
Учитывая то, что я уже имею Рестрикцию тяжёлой степени и сплю с аппаратом неинвазивная вентиляция лёгких НИВЛ, все печально.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33233989/
У меня есть неврологи, попробую их убедить.
Вот ещё печальная статья.
Учитывая то, что я уже имею Рестрикцию тяжёлой степени и сплю с аппаратом неинвазивная вентиляция лёгких НИВЛ, все печально.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33233989/
0
https://yusupovs.com/collective/doctors/gromova/
Как вариант, попробуйте действовать через неё. Мы с ней вместе учились, она работает в клинике Россолимо на кафедре нервных болезней. Я думаю, с госпитализацией проблем не возникнет.
Как вариант, попробуйте действовать через неё. Мы с ней вместе учились, она работает в клинике Россолимо на кафедре нервных болезней. Я думаю, с госпитализацией проблем не возникнет.
0
Это не совсем статья, это презентация клинического случая. Она имеет значение с точки зрения того, что подобное осложение действительно встречается, но говорить о том, что у Вас прогноз заболевания будет схожим - не совсем корректно. Вы не знаете, что там реально за пациент был и какая причина развития острой дыхательной недостаточности.
0
Наталья 2021-09-15 21:18
Это понятно. Но все равно ALS и любая другая БДН приводит к дыхательной недостаточности вследствие слабости мышц дыхательной мускулатуры.
У меня уже есть НИВЛ и откашливатель.
А зачем мне госпитализацию в неврологию?
У меня уже есть НИВЛ и откашливатель.
А зачем мне госпитализацию в неврологию?
0
Если проводить терапию и биопсию нерва, то в условиях стационара.
0