Болезнь Гиршпрунга: описание, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Гиршпрунга – это врожденный порок развития толстого кишечника, который проявляется изменением в гистроструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном участке толстой кишки – отсутствие или значительное изменение межмышечного и подслизистого нервных сплетений толстой кишки, что в свою очередь ведет к отсутствию перистальтических волн в данном участке кишки, что приводит к невозможности прохождения каловых масс через аганглионарную зону.

 

В результате возникает сужение аганглионарной зоны с компенсаторным расширением и гипертрофией вышерасположенных отделов кишечника, что вызывает частичную кишечную непроходимость. Гипертрофия возникает в связи с интенсивной перистальтикой вышерасположенных отделов толстого кишечника для продвижения содержимого через аганглионарную зону.

 

Поскольку в эмбриогенезе миграция нервных клеток в стенке кишки происходит от вышележащих отделов к нижележащим, то по мере нарушения миграции можно выделить следующие формы болезни Гиршпрунга:

 

• ректальная форма (включая ультракороткие участки аганглиоза, может быть и до 1 см в длину) – отсутствие нервных ганглий в стенке прямой кишки;

 

• ректо-сигмоидная форма – отсутствие ганглий в прямой и сигмовидной кишке; - субтотальная форма – отсутствие нервных ганглий во всей левой половине толстого кишечника;

 

• тотальная форма – аганглиоз всего толстого кишечника;

 

• сегментарное поражение.

 

По тяжести протекания болезнь Гиршпрунга разделяют на:

 

• Острая форма – очень тяжело протекает с первых часов жизни;

 

• Хроническая – компенсированая;

 

• субкомпенсированая;

 

• декомпенсированная формы.

 

Клинические проявления болезни Гиршпрунга сводятся к отсутствию самостоятельного стула с рождения, или с раннего возраста после отлучения ребенка от груди. Стула при этом пороке возможно добиться только после очистительной клизмы или даже после клизмы не всегда удается, также при этом заболевании вздувает живот, чаще всего у таких детей живот увеличен в размерах, а самостоятельный стул может отсутствовать до 10 суток, сразу после рождения отмечается задержка отхождения мекония или отсутствие его отхождения. При компенсированной форме состояние не страдает практически вообще – отмечается задержка стула и может вздутие живота. При субкомпенсированной форме – живот увеличен в размерах и появляется каловая интоксикация – снижение аппетита, потеря массы тела или не достаточный набор ее, общее недомогание. При декомпенсированной форме – состояние тяжелое, резко увеличен живот, невозможно добиться стул после очистительной клизмы , выраженная кахексия, эксикоз и интоксикация.

 

Тяжесть и сроки проявлений симптомов зависят от формы болезни Гиршпрунга, чем больше кишки поражено, тем раньше и тяжелее протекает болезнь.

 

Для диагностики используют – пальцевое ректальное обследование, проводят ирригографию, смотрят на общее состояние ребенка и выясняют анамнез заболевания. При сомнениях проводят биопсию стенки прямой кишки. Обычно для диагностики бывает достаточно ирригографии + ректальный осмотр и анамнез, особенно показательные боковые снимки. Достоверным рентгенологическим признаком являются наличие суженной зоны по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов. Наиболее часто приходится проводить дифференциальную диагностику с долихоколон – врожденное удлинение, расширение или атония толстого кишечника, клинически очень похоже, но рентгенологически разница заметна. Лечение данного порока развития только оперативное – операция заключается в удалении аганглионарной зоны и низведении неизмененной кишки. Сроки проведения данного оперативного лечения различны, по установлению диагноза. При декомпенсированных формах и тяжелом состоянии ребенка или при выраженном расширении кишечника проводится оперативное лечение в 2 этапа – 1 - наложение стомы, 2 – низведение кишки и закрытие стомы.